医疗动态
免疫风湿科专家破解“怪病”
发布时间:2016-10-12 15:31:09  点击率:1639次
    近日,一位特殊的病人结束治疗,从免疫风湿科出院。之所以说她特殊,是因为她患上了一种怪病。多位医学专家给出截然不同但又无法确定的说法:肿瘤?炎症?还是其他类型疾病?从发病到最后确诊,患者在辗转求医路上,反复体验着“悲喜两重天”的感受。她做的胸片、B超、CT、核磁共振、抽血化验检查等不计其数,找了多位专家,围绕“到底是不是肿瘤,不是癌症又是什么病”,专家们给出截然不同但又无法确定的说法,众说纷纭。近日,她的病症在免疫风湿科得到解决,她他到底得了什么怪病,让这么多医生为之困扰?记者日前进行了探访。

上火?痄腮?还是肿瘤?还是什么?
    患者仲大姨今年58岁,四年前开始感到口干和眼干,下颌处还鼓了两个疙瘩,稍有点疼。开始她也没有在意,心想,是不是“上火”了,过几天就好了,但是过了几天,这两个疙瘩并没有变小,反而越来越大了,这可把她吓坏了,赶紧到医院看看,医师说她得的可能是“慢性颌下腺炎”,但也不能完全排除肿瘤,建议她做手术切除。大姨一听,那就赶紧手术吧。把切下来的东西化验了一下,考虑还是炎症,排除了肿瘤,这下她便放心了。然而,过了没多久,患者的两个腮腺又肿了起来,而且越来越大,她心想,这不会是小孩容易得“痄腮”(注:痄腮即流行性腮腺炎,是一种儿童常见的急性传染病)吧,但却又不怎么疼,应该不是“痄腮”,不疼不痒的,就没有再引起重视。

吃药反而病情加重
    一年前,患者突然发现,在两个眼角的外上方不知道什么时候长了两个小疙瘩,口干和眼干也越来越厉害了,吃的干东西需要用水冲一冲,两只眼睛里面总感觉到有东西,让她很不舒服。于是,她又到医院去检查,做了彩超,提示双侧腮腺和泪腺肿大,并且腮腺周围还有肿大的淋巴结。医生询问了患者,除了口干、眼干这些情况还有没有其他症状,患者表示,她经常感到两个手的小关节疼痛,可能是干活累的。医师告诉患者,她可能得了一种风湿病,叫“干燥综合征”,让她抓紧到大医院看看。当地大医院的医生,也考虑大姨得了“干燥综合征”,给她开了些药,吃了一段时间,感觉效果不是太好,腮腺和泪腺越来越大,口干、眼干也越来越厉害。

免疫风湿科专家破疑解难
    患者四处打听,得知我院治疗风湿病比较好,于是患者慕名前来就诊。免疫风湿科主任王晓东和主治医师高文风详细询问了患者的病情,仔细的查体,并把她以前就诊的资料认真的看了好几遍,认为,患者有口干、眼干、腮腺肿大、泪腺的肿大及四年前的双侧颌下腺肿大的表现,干燥综合征的诊断不能排除,但是干燥综合征最常出现的抗体如:抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子等都是阴性的,可基本排除原发性干燥综合征,患者的表现更符合一种少见病叫IgG4相关性疾病,于是给患者查了IgG4。正常人血中的IgG4水平不超过1350mg/L,而大姨血中的IgG4水平高达5810mg/L。于是再拿患者四年前做的颌下腺的病理做重新的检查,结果也符合IgG4相关性疾病的病理表现,至此,困扰患者四年之久的怪病终于水落石出,经过治疗,患者病情明显好转,现已出院。

IgG4相关疾病易与肿瘤混淆
    IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视 。关于该疾病各国专家观点不一,直到2010年,才在国际上得以公认。
    该疾病有如下特点:1、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;3、血清IgG4细胞水平显著增高(>1350mg/L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);4、对糖皮质激素治疗反应良好。不同的脏器受累有不同的临床表现,所以这是一种非常容易误诊的疾病,在临床上属于疑难病。专家建议,如果临床上遇到类似疑难病人,请记得让免疫风湿科会诊。(秦爱伟 亓凡 王英亮)


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